Dietas para fenilcetonúricos

A fenilcetonúria é tratada por meio de uma dieta restrita de fenilalanina, que é o aminoácido acumulado no organismo devido ao problema congênito, e suplementação de aminoácidos livres.

A ingestão desses suplementos que deveria ser feita lentamente para assemelharem-se mais as condições normais é difícil já que a mistura apresenta odor e paladar desagradáveis então é feita de uma só vez, porém acarreta prejuízo para absorção intestinal, pois as enzimas ficam saturadas.

A baixa ingestão de proteínas de alto valor biológico entre outros fatores diminuem a biodisponibilidade de alguns nutrientes como, por exemplo, o zinco que é indispensável ao funcionamento de mais de 70 enzimas e é influenciado pela dieta rica em fibras que aumenta a excreção fecal do zinco. Outro exemplo é a quantidade insuficiente de selênio (necessário para a síntese de glutationa peroxidase que atua na proteção contra os radicais livres) que está presente em carnes frutos do mar e outros alimentos que são restringidos aos fenilcetonúricos devido ao alto teor de fenilalanina.

Os pacientes estão mais propensos a desenvolver anemia megaloblástica conseqüência de uma dieta pobre em alimentos que contenham quantidade desejável de vitamina B12.
As dificuldades da dietoterapia têm estimulado pesquisas que têm como objetivo o tratamento baseado na transferência de genes somáticos. Porém a dificuldade é obter um vetor que possa transferir o dna da proteína funcional da PAH para dentro dos hepatócitos ou células onde a enzima possa exercer sua função.

Enquanto as pesquisas ainda não podem trazer resultados e sabendo dos problemas quanto à suplementação da dieta, alguns países têm investido em pesquisa e tecnologia a fim de melhorar a aceitação do produto.

http://www.scielosp.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-89102000000100016

by: Jersica Oliveira