"A Fenilalanina é um aminoácido essencial que pode atravessar as barreiras de sangue no cérebro o que significa que ela pode ter um efeito direto na química do cérebro.
Analisando-se os efeitos dos metabólitos da fenilalanina constatou-se que esses não eram encontrados em concentrações altas o suficiente para serem relacionados com distúrbios do cérebro de pacientes com PKU.
Então a própria fenilananina é vista como o agente neurotóxico na PKU.
Em PKU o excesso de fenilalanina pode competir com outros aminoácidos pelo transporte através da barreira hematoencafélica, resultando na depleção de metabólitos muito importantes.
Os resultados dos estudos sobre os efeitos da fenilalanina na cadeia de transporte de elétrons mostram que este aminoácido inibe os complexos 1 e 3 por competição com o NADH ao nível do complexo1 e diminui a atividade da succinato desidrogenase.
Considerando a SDH e a cadeia de transporte de elétrons para o suprimento energético cerebral, os resultados sugerem que o déficit energético possa contribuir para a neurotoxicidade da fenilalanina em PKU."
by: Jersica Oliveira
Fonte:
Analisando-se os efeitos dos metabólitos da fenilalanina constatou-se que esses não eram encontrados em concentrações altas o suficiente para serem relacionados com distúrbios do cérebro de pacientes com PKU.
Então a própria fenilananina é vista como o agente neurotóxico na PKU.
Em PKU o excesso de fenilalanina pode competir com outros aminoácidos pelo transporte através da barreira hematoencafélica, resultando na depleção de metabólitos muito importantes.
Os resultados dos estudos sobre os efeitos da fenilalanina na cadeia de transporte de elétrons mostram que este aminoácido inibe os complexos 1 e 3 por competição com o NADH ao nível do complexo1 e diminui a atividade da succinato desidrogenase.
Considerando a SDH e a cadeia de transporte de elétrons para o suprimento energético cerebral, os resultados sugerem que o déficit energético possa contribuir para a neurotoxicidade da fenilalanina em PKU."
by: Jersica Oliveira
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