Como vocês viram nas postagens anteriores a fenilcetonúria é uma doença que ocorre devido à falta ou ineficiência da enzima fenilalanina hidroxilase. Agora serão mostradas e explicadas as reações que ficam prejudicadas devido à deficiência de tal enzima.
Nessa reação a fenilalanina e o oxigênio são substratos, enquanto há formação de água e tirosina. É uma reação que necessita de uma coenzima reduzida (NADH) que será oxidada (NAD+). Tal reação é catalisada pela enzima fenilalanina hidroxilase, que tem como coenzima a tetraidrobipterina oxidada a diidrobiopterina. Essa é uma reação hepática, ou seja, ocorre no fígado e está presente em pessoas que não são fenilcetonúricas. Nas pessoas que possuem tal doença, como a fenilalanina hidroxilase está ausente a fenilalanina não é transformada em tirosina.
Quando não se forma tirosina há o acúmulo de fenilalanina e de fenilpiruvato no sangue e nos tecidos. O fenilpiruvato é descarboxilado (fenilacetato) ou reduzido (fenilactato) e assim é excretado.
Fonte: Lehninger Princípios da Bioquímica Quarta Edição
by: Camila Biete
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